一、概述【MDP-091】全裸監禁プロジェクト2 ジｪイソン学園～アブノーマルセミナー～2003-02-09ムーディーズ&$MOODYZ PRES120分钟

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肠系膜脂膜炎（MP）是累及肠系膜脂肪组织的一种慢性非特异性炎症，Jula在1924年头度描摹其为“回缩性肠系膜炎（retractile mesenteritis）”，Ogden等在1965年将其定名为肠系膜脂膜炎，以慢性炎性细胞浸润、局部脂肪坏死和纤维化酿成为典型特征，主要累及小肠系膜，空肠最为常见。有酌量称该病的发病率在0.16%~0.34%，男女比例约2~3:1，50岁以上多发，常见症状包括腹痛、恶心吐逆、厌食、腹胀、体重松开等，肠攻击较非凡。该病的其他定名包括Pfeiffer-Weber-Christian病、黄色肉芽肿性肠系膜炎、肠系膜脂肪养分不良、收缩性肠系膜炎、硬化性肠系膜炎、脂肪硬化性肠系膜炎、脂肪瘤病和肠系膜脂肪肉芽肿等。

二、病因及发病机制

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MP的病因及发病机制咫尺尚不解确，不错独处发生，也可能与腹部手术或外伤、胆结石、恶性肿瘤、血管疾病、肿块、感染和本身免疫疾病等联系。

1.腹部外伤及手术：Mahafza等的一项酌量纳入了4758例腹部多层螺旋CT查验的病例，其中90例会诊为MP，其中的49%既往有腹部手术史。该酌量中，既往有腹部手术史的患者MP患病率为9.2%（44/476），赫然高于无腹盆部手术史患者的1.1%（46/4682），各异有统计学兴味兴味。这教导其可能与腹盆部手术或创伤联系，可能存在的MP遗传易感者在历程腹盆部手术或创伤后，结缔组织的愈合及建招架应额外，进而可能导致肠系膜脂膜炎的发生。

2.恶性肿瘤：MP与潜在的恶性肿瘤之间关系尚不明晰，咫尺许多酌量标明，恶性肿瘤与MP之间有一定估量。van Putte-katier等对94例MP患者（48.9%兼并恶性肿瘤）的五年随访酌量泄漏，MP患者既往发生恶性肿瘤和/或并发恶性肿瘤的概率赫然高于对照组。在Scheer 等对143例MP患者（74.8%兼并恶性肿瘤）的归来性酌量中发现，MP在恶性肿瘤组的患病率赫然高于无恶性肿瘤组。Atacan等对716例MP患者的归来性酌量中发现，49%的MP患者存在恶性肿瘤，最常见的癌症类型为乳腺癌、结直肠癌和妇科癌。然则Buchwald等在一项对于MP与恶性肿瘤关系的归来性队伍酌量中标明，在173例患者中，75例（43.4%）被会诊为恶性肿瘤，随访影像学截止泄漏，33例患者（19.1%）MP缓解，140例患者（80.9%）MP无缓解，患者MP缓解率在恶性组与非恶性组之间无各异，恶性肿瘤调养组与非恶性肿瘤组MP缓解率也无各异。因此该酌量以为MP是一种陪伴症状，而不是一种副肿瘤空洞征。

3.本身免疫疾病（IgG4联系性疾病等）：IgG4联系性疾病是一种由免疫介导的纤维炎症性疾病，不错累及全身的多个脏器以及器官，在受累脏器中出现肿瘤样病变，特征性的组织病理学推崇IgG4阳性的浆细胞浸润、组织纤维化及顽固性静脉炎。一项对于IgG4联系性疾病的胸腹部推崇的酌量示意，IgG4阳性的浆细胞不错浸润回肠和结肠，主要影响腺体和血管，导致溃疡、息肉、黏膜下肿物或肠壁增厚等推崇。有文件施展了一位67岁男性IgG4联系性硬化性肠系膜炎的病例并进行了文件归来，总结了IgG4联系性硬化性肠系膜炎12例报谈病例，其中IgG4联系性硬化性肠系膜炎发生在多个部位，包括回肠终端的肠系膜、小肠根部的肠系膜和通盘小肠肠系膜，该酌量教导诚然陌生但肠系膜不错是一个IgG4联系性疾病的一个受累部位，且在早期阶段不错全齐无症状。此外，有学者对12例MP患者的临床特征分析中提到，有1例患者兼并血清IgG4升高，在历程糖皮质激素和环磷酰胺疗养后腹痛消灭，血清IgG4也降至遍及水平。

4.其他：Gunes等的酌量发现，MP患者中代谢空洞征的发生率显贵高于对照组，而代谢空洞征会加多心脑血管疾病的风险。Schweistein等的酌量则发现MP与心血管危境因素举例高血压、血脂额外、肥美和NAFLD之间存在关联。

三、临床推崇

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MP患者临床推崇缺少特异性，部分患者无赫然临床症状，大多数患者主要因腹痛、发烧等就诊。主要症状可分为消化系统症状和全身症状，腹部体征无特异性，查体可推崇存腹部压痛或腹部包块。

1.消化系统症状：MP患者的消化系统症状以腹痛、腹胀、纳差、恶心、吐逆等为主，淌若病变累及到结肠系膜，则可出现泻肚、食欲报怨等症状，少数患者可推崇为便秘、血便等症状，极少数患者可能出现肠攻击。一项344例MP的临床性情分析酌量发现，患者发生腹痛、腹胀、恶心吐逆、泻肚、便秘、食欲着落、肠攻击症状等临床症状的情况分离是62.6%、15.1%、7.9%、2.0%、1.3%、2.3%、1.0%。

2.全身症状：MP患者可出现发烧、瘦弱、淋趋附肿大等全身症状。雷同一项344例肠系膜脂膜炎的临床性情分析中，患者发生发烧、瘦弱、皮下结节或皮疹等临床症状的情况分离是18.0%、5.2%、2.0%。

3.体征：部分患者无赫然阳性体征【MDP-091】全裸監禁プロジェクト2 ジｪイソン学園～アブノーマルセミナー～2003-02-09ムーディーズ&$MOODYZ PRES120分钟，也有患者查体可见腹部压痛或腹部包块。

四、扶助查验

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1.影像学查验：

（1）CT：CT查验是肠系膜脂膜炎首选的影像查验关节，有典型CT推崇的患者可胜利会诊而不需要活检病理；“假包膜征”和“脂环征”是肠系膜脂膜炎特征性的影像学推崇。“假包膜征”是MP 的常见风景，主要推崇为肠系膜炎症边际以薄层包膜样结构（一般厚度<3 mm）与周围遍及的脂肪组织分界。“脂环征”推崇为一圈脂肪密度影环绕在灶内的肠系膜血管或小结节周围，这些是周围残存的遍及的脂肪组织，标明上述结构还未受炎症累及。这种风景是肠系膜脂膜炎所私有的，具有确诊价值，据此可与淋巴瘤、类癌及调遣癌等进行辨别。苏雅珍等CT会诊的肠系膜脂膜炎50例临床性情分析中发现50例患者的CT推崇均有肠系膜脂肪密度增高、脂肪组织边界明晰、肿大淋趋附组织，37例（74%）有脂环征，33例（66%）有假包膜征。此外，有30例（60%）上述风景均存在，10例（20%）存在3种风景。

（2） MRI：MRI能较好地泄漏脂肪、软组织因素以及周围血管的受累情况。MP患者的MRI上T2压脂序列病灶信号比周围遍及脂肪信号增高，呈片状、絮状，与周围遍及脂肪组织有较剖析的界限，“假包膜征”泄漏明晰，且病变中可见纤维条索状及软组织小结节样信号影，且信号不均匀，算计可能是由于病灶内炎症、纤维化、脂肪坏死多种组成因素所致。

（3）腹部超声：MP患者的超声主要推崇为肠系膜上动脉及腹腔动脉干周围填塞性高回声，无团块效应，被包绕血管一般无赫然移位，管腔剖析。宋晓坤等在归来分析经临床及病理证明的62例肠系膜脂膜炎的超声推崇时发现，62例患者的超声查验中均可见腹膜后肠系膜上动脉骨干周围呈填塞性高回声，不伴有肾盂输尿管推广。

2.内镜查验：咫尺尚无联系酌量将内镜查验行动MP患者的筛查关节，大部分MP患者的内镜查验并无特异性推崇。有病例报谈MP患者的结肠镜截止可见结肠肠系膜侧卓越，水肿增厚。伴发卵白丢失性肠病的肠系膜脂膜炎患者胶囊内镜查验可见空肠中有白色绒毛、白色结节、白色碎片及黏膜水肿。

3.组织学查验：MP的病理转变主要包括炎性渗出、纤维化和脂肪坏死。把柄其进展阶段的不同，分为3型:

第一阶段是肠系膜脂肪养分不良型，以脂肪坏死为主，组织学上推崇为层状泡沫巨噬细胞和散在淋巴细胞浸润取代遍及脂肪组织，肉眼不雅察此期肠系膜可推崇为填塞性增厚，或肠系膜根部出现单个或多个散在肿块，临床上多数无症状。

第二阶段是肠系膜脂膜炎型，在此阶段组织学上可见浆细胞、异物巨细胞和泡沫巨噬细胞浸润，肉眼可见肠系膜填塞性增厚，肠系膜根部出现单个或多个交融肿块，肠系膜名义收缩、聚拢和皱褶样转变。临床上可推崇为腹痛、乏力、发烧、恶心、吐逆。

第三阶段为收缩性肠系膜炎型，组织学上推崇为胶原千里积、纤维化和炎症反应，胶原千里积导致肠系膜收缩及瘀痕酿成，肠系膜聚拢进而导致腹部包块酿成，因此此期临床上肠攻击多见。

由于大多数病例中以上三种类型的病理转变是同期存在的，是以连续难以准确会诊疾病处于哪个阶段。并且在扫数阶段，病变均累及肠系膜及肠黏膜下脂肪，并常延迟至肠肌及黏膜基层，黏膜保执竣工。

4.实验室查验：咫尺对于MP患者的实验室查验无特异性方针，常见推崇为红细胞千里降率（ESR）、C反应卵白（CRP）、白细胞水平升高，可用于监测疗养效用。Mizuno等酌量发现，PGE-MUM有可能行动反应MP的疾病活性的一种特异性生物艳丽物，但需要更多的临床酌量考据。

五、会诊与辨别会诊

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1.会诊标准：MP会诊的金标准是在组织病理学上泄漏肠系膜的炎性和纤维化转变，CT有典型推崇者亦可胜利会诊。联接患者的临床推崇、实验室查验，CT查验中至少相宜以下5项标准中3项即可会诊：（1）肠系膜脂肪密度增高；（2）脂肪组织边界明晰；（3）肿大淋趋附组织，且短径<10 mm；（4）脂环征-遍及脂肪组织环绕肠系膜血管和（或）结节；（5）假包膜征-脂肪周围有纤维组织包绕。

2.辨别会诊：肠系膜脂膜炎临床相对非凡，极易误诊，因此辨别会诊尤为蹙迫。

最初，MP需要与肠系膜水肿、炎症及感染性疾病引起的局限性肠系膜密度增高相辨别。肠系膜水肿多继发于肝硬化、低卵白血症、心功能不全等全身情况，CT推崇为填塞性肠系膜密度增高并有肠壁水肿，与MP局限性脂肪密度增高不难辨别。炎性及感染性疾病患者在临床上有胰腺炎、阑尾炎、憩室炎等病史，结核性腹膜炎患者推崇为肠系膜填塞增厚，可见多发肠系膜小结节灶，CT除能发现肠系膜增厚粘连外，同期可见腹腔积液、腹膜强化、肿大淋趋附等。

MP还需要与肿瘤性疾病如淋巴瘤、淋巴赘瘤、类癌、硬纤维瘤、腹膜间皮瘤、腹膜调遣及脂肪赘瘤等相辨别。淋巴瘤原发于淋趋附或淋巴组织的恶性肿瘤，推崇为稚拙淋巴细胞的大量增生，临床分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，CT推崇为单个或多个软组织肿块，环绕肠系膜上动脉组成所谓的“夹心饼”样转变。非霍奇金淋巴瘤累计腹腔淋趋附以直径＜2 cm多见，可辅以骨髓穿刺辨别会诊。脂肪赘瘤是成东谈主第二常见的软组织赘瘤，肠系膜脂肪赘瘤多见于小肠系膜，平扫CT可见搀和密度肿块，内见高密度出血影，液化坏死区级少量脂肪密度影，与炎症时的潸潸状肠系膜访佛，可导致误诊，但脂肪赘瘤肿块一般较大，常侵及临近的结构，肿块有不同进度的强化，可行动辨别点。肠系膜调遣瘤多为肝癌、胃癌和卵巢癌腹腔内栽植，CT推崇为肠系膜、网膜上孤苦，可有不同进度交融酿成肿块，临近脂肪组织不同进度密度增高，称“网膜饼征”或“污垢征”。

六、疗养

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MP行动一种良性病变，具有自限性，咫尺对于MP的疗养尚无和洽看法，一般疗养关节的礼聘取决于症状学推崇，把柄不灾荒况礼聘个体化的疗养有操办，部分患者可自行缓解无需疗养，症状赫然以至出现并发症的患者需要对症进行疗养。

1.药物疗养：患者出现腹痛等非特异性症状时首选药物疗养，方针是缓解症状以达到更好的生涯质料。常用药物包括：（1）糖皮质激素如甲泼尼龙、泼尼松等，常用于运行疗养，运行疗养失败或疗养后症状再次复发可接头免疫阻扰剂;（2）免疫阻扰剂如硫唑嘌呤、他克莫司、他莫昔芬、环磷酰胺等。Gande等在一项92例归来性酌量中发现，20例患者中有12例在他莫昔芬结伙泼尼松疗养后症状改善；（3）其他药物比如抗生素和非甾体抗炎药疗养对大多数患者有用，有酌量标明，秋水仙碱结伙糖皮质激素疗养对于缓解症状也有赫然效用。

2.手术疗养：对于MP的患者，手术疗养一般出咫尺以下几种情况：（1）病灶切除术：出现局部缺血以至穿孔时，可行手术疗养切除病变严重的肠系膜，缓解腹痛症状；（2）若出现严重并发症肠攻击，则需要外科手术疗养，包括肠粘连松解术和肠部分切除吻合；（3）结肠造瘘术：若病变累及结肠，聚会直肠和肛管，可能需行结肠造瘘术。

七、总结与辩论

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MP行动一种累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症，咫尺病因尚不解确，可能与腹部创伤和手术、恶性肿瘤、本身免疫性疾病等联系。临床主要推崇为腹痛、腹胀、纳差、恶心等消化系统症状和发烧、瘦弱等全身症状。病理学为该病会诊的金标准，但临床上取得肠系膜组织标本有一定难度，并非扫数患者齐需要取得组织学会诊，CT 查验是会诊本病的首选关节，典型病例可胜利确诊而无需病理活检。咫尺对于该病的疗养尚无标准疗养有操办，常用药物包括糖皮质激素，免疫阻扰剂如他莫昔芬、硫唑嘌呤，以及非甾体抗炎药和秋水仙碱等。MP临床上会诊较少，易误诊漏诊，对于该病的病因及发病机制和疗养有待进一步酌量。

参考文件（略）

周晓晴,宁波,令狐恩强.肠系膜脂膜炎临床诊治的酌量进展［J/CD］.中华胃肠内镜电子杂志,2023,10（4）: 267-270.

转自：中华胃肠内镜电子杂志【MDP-091】全裸監禁プロジェクト2 ジｪイソン学園～アブノーマルセミナー～2003-02-09ムーディーズ&$MOODYZ PRES120分钟